Закон парных случаев работает. На этой неделе мне повезло осмотреть 2 детей с достаточно редкой патологией — нефротическим синдромом разной этиологии.
У первой пациентки — 9-летней девочки заболевание дебютировало этим летом. Слабость, отечность — сначала диагноз был не очевиден. По возвращению из лагеря были сданы анализы, в моче была массивная потеря белка. Нефротический синдром.
Ребенок был госпитализирован в стационар.
Если посмотреть алгоритм постановки диагноза при нефротическом синдроме у детей, то самое главное — это возраст начала болезни. Если заболевание манифестирует в первые месяцы после рождения — это врожденный нефротический синдром, если после 12 лет — возможно вторичный на фоне других заболеваний.
Если же возраст дебюта между годом и 12 годами — значит скорее всего это болезнь минимальных изменений (БМИ или липоидный нефроз).
Болезнь минимальных изменений — является одной из ведущих причин нефротического синдрома, особенно у детей. Это состояние характеризуется высокой потерей белка с мочой, отеками и гипоальбуминемией (пониженным уровнем альбумина в крови). Несмотря на то, что эти изменения в почках часто возникают без явных причин, они ведут к серьёзным клиническим проявлениям.
— «Но из-за чего заболел ребенок?» Естественный вопрос родителей. -«Может в лагере как-то плохо кормили?»
К сожалению ответа на этот вопрос нет — явные причины чаще всего отсутствуют.
Микроскопические исследования показывают, что при БМП наблюдаются минимальные изменения в структуре почечных клубочков. В отличие от других форм нефротического синдрома, таких как фокально-сегментарный гломерулосклероз, при болезни минимальных изменений не выявляется значительных структурных изменений, что делает этиологию болезни особенно сложной для диагностики.
Патогенез заболевания предполагает наличие иммунологического компонента, возможно связанного с дисфункцией Т-клеток, которая приводит к повреждению подоцитов (клеток, образующих фильтрационный барьер почек). Это повреждение приводит к увеличению проницаемости капилляров и, как следствие, к потере белка.
Основными симптомами нефротического синдрома при БМИ являются:
- Протеинурия (увеличенное количество белка в моче).
- Массивные отеки.
- Гипоальбуминемия (уменьшение уровня белка в крови из-за его потери в почках).
- Гиперлипидемия (увеличение уровня липидов в крови).
У детей, как правило, наблюдается острое начало болезни с выраженными отеками и протеинурией. Взрослые могут проявлять более вариабельные симптомы.
Диагностика БМИ обычно включает в себя анализы мочи (для оценки уровня протеина), анализ крови (для определения уровня альбумина и липидов) и иногда – почечную биопсию. Что важно, это заболевание имеет более благоприятный прогноз, лечение (ГКС) обычно эффективно и биопсия почки не требуется. Биопсия помогает исключить другие формы гломерулонефрита в тех случаях, когда лечение не помогает и диагноз не ясен.
Обеспокоенные родители писали мне сообщения из стационара, что врачи назначают гормоны (преднизолон), стоит ли это делать?
— «Конечно, нужно. И если повезет, гормоны подействуют».
Лечение БМИ направлено на уменьшение потери белка с мочой и управление симптомами. Наиболее распространёнными методами являются:
- глюкокортикостероиды (например, преднизолон) — основной метод лечения. Большинство пациентов демонстрируют хороший ответ на стероиды.
- иммуносупрессивные препараты, такие как циклофосфамид и такролимус, могут быть использованы в случае резистентности к стероидам.
- лечение отёков может включать назначение диуретиков и ограничение потребления соли.
- контроль липидов и при необходимости назначение статинов.
К счастью, преднизолон подействовал и альтернативные методы лечения не потребовались. Анализы мочи нормализовались, отеки прошли. Ребенок был выписан из больницы на поддерживающей дозе метипреда.
Мы встретились после выписки и еще раз проанализировали все факты. В целом ничего нового в терапии и наблюдении не требовалось.
Прогноз при болезни минимальных изменений в большинстве случаев благоприятный. У детей, как правило, наблюдается полная ремиссия, хотя рецидивы могут происходить. У большинства взрослых также наблюдается хороший ответ на лечение, однако у некоторых может возникнуть хроническая форма заболевания.
Я бы конечно рекомендовал привиться. От пневмококка ребенок был привит. Однако впереди осеннее время — пора частых ОРВИ. Любое может теоретически вызвать обострение заболевания почек.
Но в выписке из стационара были рекомендации о медотводе от вакцинации на 6 мес. Ох, как любят нефрологи и прочие узкие специалисты эти ненужные медотводы! Как с ними бороться? Осень, впереди эпидемия гриппа, а они оставляют ребенка, получающего постоянно гормоны (иммуносупрессия) без должной защиты. Следующий случай показывает к чему это может привести…
