Ангиной в России мы называем воспаление небных миндалин (тонзиллит). Это частое заболевание у детей и взрослых. Бывает бактериальная, вирусная, реже грибковая. Но бывают и другие причины.
Пациент 5 лет первый раз заболел ангиной в мае. Температура 40, белые налеты на небных миндалинах, сильно увеличенные подчелюстные лимфоузлы. Стрептатест — отрицательный. Анализ крови: лейкоцитоз (15,5), нейтрофиллез (12,2), СОЭ 41. СРБ 120. Назначен антибиотик (аугментин) с положительным эффектом, курс 10 дней.
Ровно через 1 мес. Повторная ангина. На этот раз ребенка лечит ЛОР. Кровь тоже бактериальная. Назначен супракс 10 дней, с положительным эффектом.
Ровно через 1 мес. Температура 40, 2 сутки. Интоксикация. Все миндалины в густом белом налете. Афт во рту нет. Подчелюстные лимфоузлы увеличены. В остальном без патологии. Стрептатест отрицательный.
Заподозрен PFAPA синдром. Назначен преднизолон внутрь из расчета 1 мг/кг веса.
Через 10 часов: лихорадка полностью прошла.
Через 2 суток осмотр ЛОР — ангины нет. Лимфоузлы в норме. Дополнительно назначены анализы на ВЭБ-инфекцию, АСЛО- отрицательные.
Анализ крови через 7 дней — норма.
PFAPA-синдром (Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, Adenitis) — это синдром, проявляющийся повторяющимися эпизодами лихорадки в сочетании с афтозным стоматитом, фарингитом и шейным лимфаденитом. Заболевание встречается преимущественно у детей младшего возраста, но иногда может наблюдаться и у взрослых. Впервые заболевание было описано Маршаллом в 1987, и поэтому его часто называют синдром Маршалла. Это вызывает путаницу, поскольку синдромом Маршала-Смита официально является одно редкое генетическое заболевание, связанное с костными аномалиями и умственной отсталостью.
Точные причины PFAPA-синдрома до конца не изучены. Считается, что в основе лежат нарушения врождённого иммунитета и чрезмерная воспалительная реакция организма (нарушение регуляции инфламмасомы – мультипротеинового цитоплазматического комплекса, заключенного в макрофагах и нейтрофилах) . Заболевание не связано с инфекциями или наследственными моногенными синдромами, хотя у некоторых пациентов отмечается семейная предрасположенность. При дифференциальном диагнозе необходимо исключить циклическую нейтропению, синдром гипериммуноглобулина D (гипер-IgD) (HIDS), семейную средиземноморскую лихорадку (FMF), периодический синдром, ассоциированный с рецептором фактора некроза опухоли-1 (TRAPS), или криопирин-ассоциированные периодические лихорадки (CAPS). Скрининговые панели для выявления мутаций в генах, связанных с известными синдромами моногенной периодической лихорадки или аутовоспалительными заболеваниями, доступны в нескольких референтных лабораториях и должны быть направлены пациентам с симптомами, нетипичными для PFAPA.
Клинические проявления
Главные признаки PFAPA включают:
- Периодическая лихорадка — повышение температуры тела до 39–40 °C, продолжающееся 3–6 дней.
- Афтозный стоматит — болезненные язвочки на слизистой рта.
- Фарингит — покраснение и боль в горле, тонзиллит.
- Шейный лимфаденит — увеличение и болезненность лимфоузлов.
Характерная особенность — регулярность приступов. Лихорадка и симптомы повторяются каждые 3–8 недель, при этом ребёнок между атаками чувствует себя абсолютно здоровым. Рост, развитие в норме.
Диагностика
Диагноз PFAPA устанавливается на основании клинической картины и исключения других причин:
- инфекций (бактериальных и вирусных),
- ревматических заболеваний,
- наследственных периодических лихорадок.
Лабораторные исследования во время приступа показывают повышение маркеров воспаления (С-реактивного белка, СОЭ, лейкоцитоза), но в межприступный период показатели нормализуются.
Лечение
Подходы к терапии включают:
- Глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон) — быстро снимают симптомы, но не предотвращают новые эпизоды.
- Тонзиллэктомия (удаление миндалин) — у многих детей приводит к полному исчезновению приступов.
- Симптоматическая терапия — жаропонижающие средства, местное лечение язвочек.
- В ряде случаев применяют колхицин или циметидин для профилактики рецидивов, хотя эффективность варьирует.
Прогноз
PFAPA-синдром — доброкачественное заболевание. Несмотря на выраженные симптомы, оно не приводит к серьёзным осложнениям. У большинства детей синдром постепенно проходит к подростковому возрасту.
Это очень интересный клинический случай, который наглядно демонстрирует, как важно врачу мыслить шире стандартных протоколов. Гениальная находка — провести пробу с преднизолоном. Если бы не она, ребёнка могли бы бесконечно пичкать антибиотиками или даже предложить удалить миндалины, что в случае PFAPA является дискутабельным методом лечения. Этот случай — отличный пример того, что медицина это не только наука, но и искусство наблюдения и анализа, когда нужно вовремя остановиться и задаться вопросом: «А что, если это что-то другое?». К счастью, прогноз у синдрома благоприятный, и с ним можно жить полноценной жизнью.
Можно ли подготовиться к следующему проявлению симптомов заболевания? Настолько ли оно привязано именно к определенному количеству дней, а не к каким либо влиянием извне на ребенка?
Теперь я знаю, что если у ребёнка лихорадка включается по расписанию, как будильник, — это не он такой пунктуальный, это PFAPA! Очень крутой и познавательный разбор случая! Теперь буду знать, что не все ангины лечатся антибиотиком, а некоторые — преднизолоном и крепкими нервами родителей
Прекрасная статья! Знаком с Михаилом Андреевичем лично, очень умный и добрый специалист с большой буквы, переживающий за каждого ребенка, которого лечит и ведет. Раскрыл очень важную и частую проблему не только детей, но и многих взрослых, очень хороший и полезный материал, в котором сжато и четко объяснил многое про ангину, синдром PFAPA. Текст живой, написан увлекательным языком — и при этом остаётся научно обоснованным. Спасибо за такой полезный контент, теперь точно не буду сильно тревожиться ввиду незнания болезни своих детей, ведь всегда буду понимать к кому можно обратиться за помощью!
Интересный кейс, который лишний раз подчеркивает, что наши познания в медицине на уровне исследования океана. Никогда не поздно узнавать что-то новое, но и удержать все знания в голове при наличии такого количества заболеваний — звучит как вызов!
Очень интересная статья! Понравилось, что описаны особенности диагностики PFAPA-синдрома, что важно для избегания ненужных антибиотиков и неправильного лечения
По поводу тонзиллэктомии, мне кажется, вообще много разных мифов/слухов относительно безопасности и необходимости этой операции . Интересно послушать Ваше мнение.
Интересный кейс
Если бы не ваше вмешательство думаю ребенка могли бы долго и нудно травить антибиотками.
Диф диагностика конечно непростая, и вспомнить еще о таком нужно.
Ну и конечно сейчас все родители так запуганы гормонами, лишь бы не противодействовали.
Этот клинический случай наглядно показывает родителям, что обычная простуда или ангина, которую они привыкли лечить самостоятельно назначая себе антибиотики, может оказаться совершенно другим заболеванием.
Важно всегда консультироваться с врачом и не заниматься самолечением, а доктору, в свою очередь, стоит всегда помнить о том, что дифференциальная диагностика может быть намного шире, чем на первый взгляд!
Отличная статья! Очень доступно и ясно описан случай из практики, что помогает лучше понять, как проявляется и как диагностируется PFAPA-синдром. Особенно ценно, что в статье акцент сделан на дифференциальной диагностике и необходимости исключения других заболеваний. Описание клинической картины, результатов анализов и эффект от преднизолона очень убедительны. Спасибо за полезную информацию! Было интересно узнать про этот синдром и подходы к его лечению.
Этот случай учит главному: если у ребенка повторяются «ангины» с четким интервалом, а антибиотики дают лишь временный эффект, нужно немедленно думать о PFAPA. Это позволяет избежать многократных ненужных курсов антибиотиков, необоснованной смены препаратов и ошибочных диагнозов «хронического тонзиллита».
Интересная статья. PEAPA не так распространён в изучении, что в свою очередь увеличивает ценность данной статьи. Это то заболевание о котором надо знать и быть готовым, если ты врач и тем более если ты в первую очередь родителей. Ценная информация, которую не всегда услышишь на занятиях.
Спасибо за статью, никогда не слышала о PEAPA-синдроме. Минус одна «бабушка» относительно лечения ангины
Очень интересная статья! Понравилось, что описаны особенности диагностики PFAPA-синдрома